Dieetbehandelingsrichtlijn Cystic Fibrosis herzien 

De richtlijn voor Cystic Fibrosis (CF) is vernieuwd. Een belangrijke verandering is dat voeding en dieetbegeleiding nu meer op maat zijn afgestemd. Dankzij medicatie in de vorm van CFTR-modulatoren is de levensverwachting van mensen met CF sterk verbeterd. Hierdoor ligt de nadruk bij dieetbegeleiding steeds meer op kwaliteit van leven, gezonde voeding en het voorkomen van overgewicht.

Veranderde levensverwachting

Tegenwoordig spoort de hielprikscreening CF vaak al in een vroeg stadium op. De behandeling van CF is de afgelopen jaren sterk verbeterd. Daardoor kunnen veel kinderen met CF nu opgroeien zoals hun leeftijdsgenoten en is hun levensverwachting toegenomen. De vernieuwde CF-richtlijn benadrukt dat een goede voedingstoestand hierbij cruciaal is en het belangrijkste doel vormt van de dieetbehandeling. Voor sommige patiënten blijft een energie-, eiwit- en natriumverrijkt dieet nodig. Voor een groeiende groep ligt de nadruk juist op volwaardige voeding volgens de Richtlijnen goede voeding (RGV) en het voorkomen of behandelen van overgewicht.  

Nieuwe medicijnen

Tot voor kort bestond de behandeling van CF enkel uit het voorkomen en verlichten van symptomen. Sinds ongeveer 5 jaar zijn er CFTR-modulatoren. Dit zijn kleine moleculen die de ziekte aanpakken op het niveau van het basisdefect: het CFTR-eiwit. CFTR-modulatoren verbeteren vaak de voedingstoestand. Voorheen was bij CF een energieverrijking tot wel 200 procent niet uitzonderlijk. Door gebruik van CFTR-modulatoren verschuift het voedingsadvies nu steeds meer naar de RGV. Wel waarschuwen de auteurs dat de situatie van de patiënt en daarmee zijn voedingsbehoefte tamelijk plotseling kan veranderen en de diëtist hier snel op moet inspelen. Als eten niet voldoende lukt, is medische drink- of sondevoeding een optie.

Pancreasenzymen

Veel mensen met CF maken te weinig enzymen aan, waardoor ze vooral vetten niet goed kunnen verteren. Hiervoor worden enzymcapsules (of microkorrels bij baby’s) gebruikt. De enzymen werken vanaf een half uur tot een uur nadat ze zijn ingenomen en blijven anderhalf tot twee uur actief in de darm. Patiënten dienen de enzymen tijdens de maaltijd in te nemen en ook bij vetrijke snacks en tussendoortjes. Als aandachtspunt noemen de auteurs dat als een maaltijd lang duurt, bijvoorbeeld bij uit eten gaan, de enzymen verspreid over de maaltijd ingenomen moeten worden. Vergeten enzymcapsules kunnen tot uiterlijk een half uur na de maaltijd worden ingenomen. Later innemen heeft geen effect, want dan mengen de enzymen zich niet meer met het voedsel. 

Extra aandacht voor verstoord eetgedrag

Een ander aandachtspunt is volgens de auteurs dat behandelaars extra alert dienen te zijn op signalen die wijzen op mogelijk verstoord eetgedrag, eetstoornissen of een negatief lichaamsbeeld. Bij een vermoeden hiervan is het belangrijk dit te melden in het behandelteam. Met name in de periode rond de overgang van CF-jeugdzorg naar CF-volwassenenzorg is het vergroten van het eigen verantwoordelijkheidsgevoel ten aanzien van voedingsadviezen en pancreasenzymsuppletie een aandachtspunt in de dieetbehandeling. 

Over Cystic Fibrosis

CF, ook bekend als cystische fibrose, mucoviscidose of taaislijmziekte, ontstaat door mutaties in het CFTR-gen. Dit leidt tot een verstoord chloridetransport in verschillende organen, zoals de luchtwegen, het maag-darmkanaal, de lever, de pancreas, de zweetklieren en de mannelijke geslachtsorganen. Hierdoor produceren de cellen taai slijm, wat verstoppingen veroorzaakt en leidt tot ademhalingsproblemen, verminderde opname van voedingsstoffen en andere gezondheidsklachten. Naast ademhalingsproblemen kunnen gastro-intestinale problemen, verminderde botgezondheid en andere comorbiditeiten optreden. Ook kan CF leiden tot groeiachterstand en een vertraagde start van de puberteit. CF is vooralsnog een ongeneeslijke ziekte. De behandeling wordt dus nooit volledig afgesloten: CF-patiënten blijven hun gehele leven onder behandeling van onder andere een diëtist.  

De richtlijn is te raadplegen via dieetbehandelingsrichtlijnen.nl